PERSPECTIVES
pVHL：多目的アダプタータンパク質

Sci. Signal., 17 June 2008
Vol. 1, Issue 24, p. pe30
[DOI: 10.1126/scisignal.124pe30]

Ian J. Frew and Wilhelm Krek*

Institute of Cell Biology, Eidgenossische Technische Hochschule (ETH) Zurich, 8093 Zurich, Switzerland.
*Corresponding author. Institute of Cell Biology, ETH Zurich, 8093 Zurich, Switzerland. Telephone, +41 44 633 3447; fax, +41 44 633 1357; e-mail, wilhelm.krek@cell.biol.ethz.ch

要約 : フォンヒッペル・リンドウ腫瘍抑制遺伝子VHLの変異は、様々な遺伝性および孤発性腫瘍で起こる。VHLがコードするタンパク質（pVHL）は、既知の酵素活性を持たないが、多くのタンパク質パートナーと相互作用する。明確なpVHL含有多タンパク質複合体が同定されたことで、pVHLの腫瘍抑制機能が詳細にわかってきた。一般的に、pVHLは、多目的アダプタータンパク質として作用し、様々な標的タンパク質を適切な酵素活性と結びつけることによって、多岐にわたる遺伝子発現プログラムを制御するだけでなく、細胞外マトリックスの集合や微小管が関与する過程も制御する。これらの発見によって、pVHLが分子として機能する方法、そしてこれらの多様な分子活性の調節不全が腫瘍形成にもたらす結果について、常に複雑ではあるが筋の通った見解がもたらされる。