記事ID : 32956
研究用

ALSの早期診断ツール開発や治療研究に最適!家族性筋萎縮性側索硬化症 (ALS8) 患者由来ヒト iPS 細胞

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家族性筋萎縮性側索硬化症(ALS8)の常染色体優性型に罹患した2家族に属する6人のALS8患者およびその非罹患兄弟の線維芽細胞からリプログラムされたiPS細胞をご提供します。このiPSC系統は、ALSを研究するための非常に有用で新しいツールであり、早期診断ツールの開発や薬物や治療の可能な標的の特定に使用できます。

ドナー情報
 
Family
Gender
VAPB
Age upon
collection
Stage / Symptoms
Onset time
until collection
ASE-9040
I
Male
P56S
59 years old
Affected / Wheel chair
16 years
ASE-9042
I
Male
Normal
55 years old
Normal
 
ASE-9043
II
Female
P56S
39 years old
Initial Symptoms / Spasticity
1.5 years
ASE-9044
II
Male
Normal
41 years old
Normal
 
ASE-9045
II
Male
P56S
46 years old
Affected / Cane / Spasticity
5 years
  • Family 1 (1 患者, 2 コントロール) 及び Family 2 (2 患者、1 コントロール)
  • 全ての患者細胞にはP56S 変異があり、コントロール細胞には変異がない
  • いずれの細胞も多分化マーカー Lin28, Nanog, Oct4 を発現
  • テラトーマ形成試験で多能性確認済み
  • 核型分析の結果は正常

ASC_iPSC_from_ALS_001.jpg
上: ALS8-iPSC, 下: WT-iPSC
何れの細胞も通常の染色体数が観察される。

ASC_iPSC_from_ALS_002.jpg
2つのALS8ファミリーのHeredogram
ALS8患者は黒記号および非罹患者は白色、男性は円で女性は四角で示しています。Family 1 は患者1人、コントロール2人から、Family 2 は患者2名、コントロール1名から皮膚生検を採取しました(*)。

ASC_iPSC_from_ALS_003.jpg
誘導されたiPSCクローンは、ヌードマウスにおいて奇形腫を形成することができた。 矢印で示すように、3つの胚葉からの組織を同定することができた。中胚葉:軟骨(J)および筋肉(L)。 内胚葉:腸様上皮(K)。 外胚葉:神経ロゼット(M)。 バーは ¼ 200 mm。

参考文献

  1. Mitne-Neto M, Machado-Costa M, Marchetto MCN, et al. Downregulation of VAPB expression in motor neurons derived from induced pluripotent stem cells of ALS8 patients. Human Molecular Genetics. 2011;20(18):3642-3652. doi:10.1093/hmg/ddr284.

家族性筋萎縮性側索硬化症 (ALS8) 患者由来ヒト iPS 細胞

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
iPSC (ALS family panel), Human ASC ASE-9040 1 VIAL
[0.5 x 10^6 cells]
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iPSC (ALS family panel), Human詳細データ ASC ASE-9042 1 VIAL
[0.5 x 10^6 cells]
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iPSC (ALS family panel), Human詳細データ ASC ASE-9043 1 VIAL
[0.5 x 10^6 cells]
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iPSC (ALS family panel), Human ASC ASE-9044 1 VIAL
[0.5 x 10^6 cells]
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iPSC (ALS family panel), Human ASC ASE-9045 1 VIAL
[0.5 x 10^6 cells]
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ASC幹細胞カタログには、エピソームまたはレトロウイルスの再プログラミング方法を用いたマウス、ブタおよびモルモット由来のiPSC、および生殖系列伝達の成功について試験された様々なマウスESC系も含まれます。

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