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記事ID : 34450
研究用

ベータヘキソサミニダーゼ活性を測定Beta Hexosaminidase Activity Assay Kit

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本商品は、ベータヘキソサミニダーゼ活性を測定する簡単な蛍光定量アッセイです。

背景

ヘキソサミニダーゼはN-アセチル-D-ヘキソサミニドからN-アセチル-Dヘキソサミン残基を加水分解する酵素です。リソソームに局在し、αまたはβサブユニットの組み合わせから3種類の二量体を形成します。αβの組み合わせ (アイソザイムA) は 「生体内でGM2ガングリオシドを加水分解する」という既知の機能を持つ唯一の組み合わせです。 αα(アイソザイムB)とβ(アイソザイムS)の他の2つの組み合わせは、細胞組織で観察されていますが、その機能は不明です。アイソザイムAは、補因子GM2アクチベータータンパク質と組合わせて GM2ガングリオシドや末端N-アセチルヘキソサミンを有する他の分子を分解します。βサブユニットをコードする遺伝子突然変異は、Sandhoff病を引き起こします。αサブユニットの遺伝子座における突然変異は、テイ - サックス病の第一の原因であるGM2ガングリオシドの加水分解を減少させます。リソソームヘキソサミニダーゼのαサブユニットおよびβサブユニットの両方がGalNAc残基を切断することができますが、重要な残基Arg-424およびαサブユニットのアミノ酸配列から形成されるループ構造により、αサブユニットのみがGM2ガングリオシドを加水分解することができます 。GM2アクチベータータンパク質はGM2ガングリオシドをヘキソサミニダーゼに局在させるためのトランスポーターとして作用するので、機能的ヘキソサミニダーゼ酵素はGM2ガングリオシドをGM3ガングリオシドに加水分解することができます。

特長

  • サンプル:血清、血漿
  • 測定波長:Ex/Em = 365 / 450 nm
  • ポジティブコントロールを含みます。

構成内容

  • Recombinant Beta Hexosaminidase
  • 10X Substrate
  • 5X Assay Buffer
  • 10X Neutralization Buffer

測定例

組換えベータヘキソサミニダーゼ陽性コントロール
図.1 組換えベータヘキソサミニダーゼ陽性コントロール
種々の濃度のポジティブコントロールを、ベータヘキソサミニダーゼ活性アッセイで測定した。

血清中のベータヘキソサミニダーゼ検出
図.2 血清中のベータヘキソサミニダーゼ検出
アッセイプロトコルに従ってヒト血清を測定した。

Beta Hexosaminidase Activity Assay Kit

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Beta Hexosaminidase Activity Assay Kit詳細データ CBL MET-5095 100 ASSAY
¥81,000
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