PNH（発作性夜間血色素尿症）タイプ血球の検出と定量に有用 FLAER（蛍光標識アエロリジン）

FLAER（fluorescent-labeled inactive toxin aerolysin：フレア）は、蛍光色素として Alexa Flour® 488 が標識されている遺伝子組換えアエロリジンです。

PNH（発作性夜間血色素尿症）タイプ血球の検出と定量にご使用いただけます。

PNH（発作性夜間血色素尿症）とは

PNH（Paroxysmal nocturnal hemoglobinuria：発作性夜間血色素尿症）は、GPI アンカー生合成経路のN-アセチルグルコサミン転移反応において、反応を触媒する酵素複合体の1つである PIG-A の後天的な遺伝子変異により起こる造血幹細胞疾患です。溶血性貧血と、再生不良性貧血を代表とする骨髄不全症の2つの側面を持ち、慢性貧血、血栓症、腎不全、肺高血圧症等の重篤な疾患へと進行して患者の死亡リスクを高めます。PNH タイプ血球の早期発見のためには抗体を用いたフローサイトメトリー試験が有用ですが、近年は FLAER と呼ばれる蛍光細菌タンパク質を用いる方法が注目されています。

FLAER とは

FLAER（fluorescent-labeled inactive toxin aerolysin：フレア）は蛍光色素として Alexa Flour® 488 が標識されている遺伝子組換えアエロリジンです。アエロリジンは、哺乳類の GPI アンカーに特異的かつ強力に結合するユニークなタンパク質です。蛍光標識アエロリジンである FLAER は、細胞表面上に発現しているすべての GPI アンカー型タンパク質を特異的に蛍光標識するため、CD55 や CD59 等の GPI アンカー型タンパク質に対する抗体を単独で使用するよりも高感度にGPI アンカー型タンパク質を検出することができます。 抗体を用いた CD55 / CD59 検出方法では偽陽性化するおそれがある一方、FLAER は GPI アンカー自体に結合するため、GPI アンカー欠損細胞に対しては陰性となり、より確実性の高い PNH タイプ血球の判定が可能となります。
赤血球に対しては凝集や溶血を引き起こすため使用できないものの、顆粒球を対象としたフローサイトメトリー試験に有用です。

Alexa Fluor® は、Thermo Fisher Scientific社の商標または登録商標です。

• Alexa Fluor® 488 が標識されている遺伝子組換えアエロリジン
• PNH（発作性夜間血色素尿症）タイプ血球の検出と定量が可能
• 抗 CD55 および抗 CD59 モノクローナル抗体を使用するより高感度^（1）
• 細胞表面上の GPI アンカー型タンパク質のアンカー部分と特異的に結合
• 溶液タイプと粉末タイプの選択が可能

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