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筋萎縮性側索硬化症(ALS)の研究および薬物スクリーニングツールに有用ヒトiPS細胞由来Motor Neuron前駆細胞
Axol Bioscience社：筋萎縮性側索硬化症(ALS)の研究および薬物スクリーニングツールに有用

メーカー名：Axol Bioscience Ltd

Axol Bioscience 社では、健常人および患者由来のiPS 細胞から分化させた運動ニューロン前駆細胞を販売しています。筋萎縮性側索硬化症(ALS)の研究および薬物スクリーニングに有用なツールとなります。

特長

図1
培養10 日目の健常人由来（Control, AX0078）およびALS患者由来（ALS, ax0074）の細胞において、運動ニューロン特異的なマーカーの蛍光免疫染色を行った。Controlと比較し患者由来細胞では、軸索が束状ではなく、よりランダムな構造をとることが確認された。

図2
健常者由来（WT, AX0078）およびALS患者由来（ALS, AX0074）の細胞における電気生理学的な活動を、MEAにより測定した。患者由来細胞においては、同期性の喪失（less of Synchronicity）および過興奮性（Hyperexcitability）が確認された。

ドナー情報：
品番	年齢	性別	iPS細胞の由来	変異遺伝子	疾患の発症有無	リプログラミング方法
AX0078	74	Male	線維芽細胞	-	無し	エピソーマル型プラスミド
ax0073	62	Male	線維芽細胞	C9ORF72 repeat expansion	無し	センダイウイルス
ax0074	64	Female	線維芽細胞	C9ORF72 repeat expansion	筋萎縮性側索硬化症(ALS)	センダイウイルス

品名	メーカー	品番	包装	希望販売価格
iPSC-Derived Motor Neuron Progenitors (Healthy - sibling (C9ORF72 extension)), Human	AXO	AX0073	1 VIAL [2.0 million cells/vial]	￥180,000
Human iPSC-Derived Motor Neuron Progenitors (ALS (C9ORF72 extension)), Human	AXO	AX0074	1 VIAL [2.0 million cells/vial]	￥180,000
Human iPSC-Derived Motor Neuron Progenitors, Human	AXO	AX0078	1 VIAL [2.0 million cells/vial]	￥180,000