
Axol Bioscience 社では、健常人および患者由来のiPS 細胞から分化させた運動ニューロン前駆細胞を販売しています。筋萎縮性側索硬化症(ALS)の研究および薬物スクリーニングに有用なツールとなります。
Axol Bioscience社:筋萎縮性側索硬化症(ALS)の研究および薬物スクリーニングツールに有用" data-hatena-bookmark-layout="standard-balloon" data-hatena-bookmark-lang="ja" title="このエントリーをはてなブックマークに追加">![]() |
図1
免疫染色を行い、各ドナー由来細胞の形態を確認した。赤:TUJ1 (Neuron-specific class III beta-tubulin)
図2
Sartorius社のincuCyte® S3により、各ドナー由来細胞の自発的な神経活動(Spontaneous neural activity)を測定した。健常者由来細胞(品番:ax0076、ax0078)では高い同期性や発火の持続性、低い発火頻度が確認されたが、ALSに関連する変異を持つ細胞では同期性の喪失や過興奮性などのフェノタイプが確認された。
図3
Axion社のMaestro Proにより、各ドナー由来細胞の電気生理学的な活動を測定した。IncuCyte® S3のデータと同様に、 ALSに関連する変異を持つ細胞では同期性の喪失や過興奮性などが確認された。
疾患の発症有無 | 年齢 | 性別 | 変異遺伝子 | iPS細胞の 由来 |
リプログラミング 方法 |
細胞 品番 |
キット品番 (細胞を含む) |
---|---|---|---|---|---|---|---|
無し | 40-50 | Male | - | 線維芽細胞 | センダイウイルス | ax0076 | ax0186 |
74 | Male | - | 線維芽細胞 | エピソーマル型 プラスミド |
ax0078 | ax0178 | |
無し (C9orf72変異保有) |
62 | Male | C9orf72 repeat expansion* | 線維芽細胞 | センダイウイルス | ax0073 | ax0183 |
筋萎縮性側索硬化症 (ALS) |
64 | Female | C9orf72 repeat expansion* | 線維芽細胞 | センダイウイルス | ax0074 | ax0184 |
62 | Female | TARDBP A382T | 線維芽細胞 | センダイウイルス | ax0079 | ax0189 | |
61 | Female | SOD1 Het D109Y (G>T) | 線維芽細胞 | センダイウイルス | ax0735 | ax01835 |
*品番:AX0073およびAX0074は同胞ドナー(sibling donor)から作製されています。
品名 | メーカー | 品番 | 包装 | 希望販売価格 |
---|---|---|---|---|
Human iPSC-Derived Motor Neurons (unaffected male 1), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0076 | 1 VIAL [>=2 million cells/vial] |
¥180,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons (unaffected male 2), Human![]() |
AXO | AX0078 | 1 VIAL [>=2 million cells/vial] |
¥180,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons (male, C9orf72 carrying), Human![]() |
AXO | AX0073 | 1 VIAL [>=2 million cells/vial] |
¥180,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons (female, ALS, C9orf72), Human![]() |
AXO | AX0074 | 1 VIAL [>=2 million cells/vial] |
¥180,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons (female, ALS, TDP43), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0079 | 1 VIAL [>=2 million cells/vial] |
¥180,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons (female, ALS, SOD1), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0735 | 1 VIAL [>=2 million cells/vial] |
¥180,000 |
細胞と専用培地、およびサプリメントがセットになった便利なキット商品です。
試薬類は単品でもご利用いただけますので、価格等につきましては当社 創薬・受託サービス部までお問い合わせください。
構成内容 | ||
---|---|---|
XXXX* | Human iPSC-Derived Motor Neurons (XXXXX) | 1 vial (≥2.0 million cells) |
AX0072 | Motor Neuron Maintenance Medium | 200 mL |
AX139888 | Recombinant Human Ciliary-Neurotrophic Factor (CNTF) | 5 µg |
AX139800 | Recombinant Human Brain-Derived Neurotrophic Factor (BDNF) | 10 µg |
AX139855 | Recombinant Human Glial-Derived Neurotrophic Factor (GDNF) | 10 µg |
AX0179 | Motor Neuron Maturation Accelerator supplement | 1 mL |
*ドナー毎に品番・品名およびキット品番が異なります。
品名 | メーカー | 品番 | 包装 | 希望販売価格 |
---|---|---|---|---|
Human iPSC-Derived Motor Neurons Bundle Kit (unaffected male 1), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0186 | 1 KIT |
¥520,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons Bundle Kit (unaffected male 2), Human![]() |
AXO | AX0178 | 1 KIT |
¥520,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons Bundle Kit (male, C9orf72 carrying), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0183 | 1 KIT |
¥520,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons Bundle Kit (female, ALS, SOD1), Human ![]() ![]() |
AXO | AX01835 | 1 KIT |
¥520,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons Bundle Kit (female, ALS, TDP43), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0189 | 1 KIT |
¥520,000 |
Human iPSC-Derived Motor Neurons Bundle Kit (female, ALS, C9orf72), Human ![]() ![]() |
AXO | AX0184 | 1 KIT |
¥520,000 |
商品は「研究用試薬」です。人や動物の医療用・臨床診断用・食品用としては使用しないように、十分ご注意ください。
※ 表示価格について
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