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骨髄増殖性腫瘍（MPN）の全ての種類のCALR変異を検出変異型 CALR 抗体

メーカー名：Dianova GmbH

骨髄増殖性腫瘍（MPN: Myeloproliferative Neoplasms）の全ての種類のCALR変異を検出するモノクローナル抗体です。

本抗体を用いることで、CALR変異を有する本態性血小板血症（ET: Essential Thrombocythaemia）および原発性骨髄線維症（PMF: Primary Myelofibrosis）と、真性多血症（PV: Polycythaemia Vera）や骨髄の反応性変化とを確実に区別することができます。

なぜ既知の全ての種類のCALR変異を検出できるのですか？

全ての種類のCALR変異で、共通のエピトープを有する新規C-末端が生成されます。本抗体は、この共通のエピトープを認識することから、全てのCALR変異を検出することができると考えられます。

仕様

抗体	CAL2：マウスモノクローナル抗ヒト抗体
標的タンパク質	変異型カルレティキュリンペプチド内で発現する共通のホルマリン耐性エピトープ
遺伝子名	CALRETICULIN
遺伝子記号	CALR
遺伝子座	19p 13.3-13.2
変異位置	Exon 9
OMIM ID	109091
由来／交差性	マウス／ヒト
クローン	CAL2
免疫動物／アイソタイプ	マウス／IgG2a
適用	IHC-P
希釈率	1:20 - 1:40

アプリケーション

FFPE骨髄切片上で、様々な種類のCALR変異を特異的かつ高感度に検出
JAK2変異を認識しないことから、PV（真性多血症）の鑑別に
CALR変異（1型および2型）を識別するための分子解析に

使用例

CALR変異を持つ／持たない巨核球の染色

本抗体を用いた、PMF（原発性骨髄線維症）4症例の免疫組織化学染色

本抗体を用いた、PMF（原発性骨髄線維症）4症例の免疫組織化学染色
A、C： PMF 2症例の巨核球における変異CALRタンパク質の選択的な染色。Aは前線維期、Bは線維期。サンガー法によるシーケンシングでCALR変異が検出されている。
B、D： CALRが染色されない PMF 2症例。Bは前線維期、Dは線維期。両方とも分子レベルで変異CALRが検出されていない。線維性間質は染色が認められない（CおよびD）。

MPNにおけるJAK2／MPL変異に関連したCALR変異の診断的意義

CALR変異は、ETの67%、PMFの88%で、変異のないJAK2/MPLと共に検出されます。これは、MPNにおけるJAK2/MPL変異と相互に排他的です。CALR変異の検出は、変異のないJAK2/MPLを持つETおよびPMF患者の診断に有用となります。

参考文献

Klampfl T et al. Somati c Mutati ons of Calreti culin in Myeloproliferati ve Neoplasms
N Engl J Med 369(25): 2379-2390, 2013.
Nangalia J et al. Somati c CALR Mutati ons in Myeloproliferati ve Neoplasms with Nonmutated JAK2.
N Engl J Med 369(25): 2391-2405, 2013.

変異型 CALR 抗体

品名	メーカー	品番	包装	希望販売価格
Anti mutated Calreticulin / CALR, Human (Mouse) , CAL2	DNV	DIA-CAL-100	0.1 ML	￥67,000
Anti mutated Calreticulin / CALR, Human (Mouse) , CAL2	DNV	DIA-CAL-250	0.25 ML	￥158,000