商品情報

記事ID : 12416
研究用

脊髄性筋萎縮症(SMA)研究の高感度アッセイに!SMN 抗体

このエントリーをはてなブックマークに追加

背景

SMN タンパク質について

SMN1遺伝子にコードされる生存運動ニューロン(SMN:Survival of Motor Neuron)タンパク質は、スプライソソームの必須成分である、核内低分子リボ核タンパク質粒子(snRNPs: スナープス)の会合に関与しています[1]。SMN1遺伝子の欠損は、遺伝子スプライシングの広範囲にわたる異常を引き起こします。中でも、脊髄運動ニューロンは特に異常が起きやすいようです[2]。また、このタンパク質は、転写制御[3]や細胞ダイナミクス[4-5]にも機能しています。

健康においてSMN1が重要であることは、先天性突然変異や遺伝子欠損の症状が、明確に示しています[6]。これらの変異は、運動ニューロンの喪失、筋萎縮及び筋力低下を特徴とする遺伝性の神経筋疾患である、脊髄性筋萎縮症(SMA)を引き起こします。

ヒトはSMN1のほかにも、SMN遺伝子の「バックアップ」コピーを持っています。非常によく似たSMN2です。しかし、問題なのは、SMN2の一つのコピーから作られる機能性タンパク質の量は、SMN1よりもかなり少ない、ということです。どちらの遺伝子も同じゲノム領域に存在し、一つのアミノ酸を除いて99.9%同じですが、SMN2には、配列中にCからTへの塩基転移が一つあります[7]。この小さな変化によって、エクソン7を除いた選択的スプライシングパターンが促進されます。その結果、不安定ではあるけれども部分的に機能する、SMNの切断型であるSMNΔ7が生成されます[8]。

脊髄性筋萎縮症(SMA)は発症の年齢や重症度が多様化しており、乳幼児期の呼吸困難による死亡から、年長の小児や若年成人でみられる多少管理しやすい症状まで、広範囲にわたります。それぞれSMN2のコピーを複数持っていますが、SMN2はSMN1の欠損を完全に補うことはできません。しかし、SMAの軽症患者は、SMN2のコピーをより多く持っている傾向があります[9]。このことから、予測と予後の両方の目的で、SMN2由来のSMNタンパク質の量を測定するアッセイの開発が進められてきました。また、このアッセイは、患者のSMN2コピーからの機能性SMNの産生改善を目的とする、将来のSMA治療の有効性の評価に利用できる可能性があります。

特長

■ ポリクローナル抗体
商品名SMN 抗体(Anti SMN antibody)
品番11708-1-AP 外部リンク
タイプウサギポリクローナル
交差種ヒト、マウス、ラット
アプリケーションELISA、ECLIA、IF(免疫蛍光染色)、IHC(免疫組織化学)、IP(免疫沈降)、WB(ウェスタンブロット)
標識非標識
別名 C BCD541, Component of gems 1, FLJ76644, Gemin 1, SMN, SMN1, SMN1,SMN, SMN2, SMNC, SMNT, Survival motor neuron protein
GeneID
(遺伝子データベース情報)
6607 外部リンク
抗原リコンビナントタンパク質
アイソタイプIgG
バッファーPBS with 0.1% sodium azide and 50% glycerol pH 7.3.
精製方法Antigen affinity purification
KD/KO 検証検証済み
保存方法お届けしたバイアルの状態で -20 ℃ に保存してください。分注は行わないでください。プロテインテックの抗体は、凍結防止剤として、バッファー中に50%グリセロールを含みます。
そのほか、よくあるご質問はこちら 外部リンク

SMNアッセイの開発に使用されたProteintech社の抗SMN抗体

ニューヨークの脊髄性筋萎縮症(SMA)財団の研究者は、Proteintech社の抗SMN抗体(品番:11708-1-AP)を使用して、血清サンプルから生存運動ニューロン(SMN)タンパク質のレベルを測定するサンドイッチELISAキットを開発しました[10]。キットを開発した研究者は、いくつかの企業から選択した抗体をテストし、Proteintech社のSMN抗体 11708-1-AP が、他と比較して「スタンダードタンパク質に対して4倍高いリアクタンス」を持つことを見つけました。

キット開発の先頭に立つ科学者であるコバヤシ博士は、「11708-1-AP を使用すると、他の抗体の約1/4の濃度で、リコンビナントSMN抗原に結合することがわかりました。この抗体によってアッセイの感度が大幅に向上し、快適なELISAで、確実で信頼性のある結果が得られます。」と言っています。

他のグループも、実験室で役立つSMNアッセイを開発しています。しかし、コバヤシ博士は、SMA財団が開発したELISAキットが臨床分野で有利な理由を、次のように説明しています。

「このELISAは、全ての製品が確実で再現性のある結果を生み出すことができるように、品質管理に力を入れています。また、このアッセイは、ヒトとマウスどちらの細胞や組織でも、in vitroin vivoの様々な使用例があり、有用であることが示されています。」

SMN抗体 11708-1-AP を薦めますか?
「この抗体は使いやすいし、一つのエピトープに結合しているように思えます。そこが他の市販されているSMN抗体と異なります。特に、SMNアッセイそれ自体を探求している研究者にお薦めします。」

抗SMN2抗体(品番:11708-1-AP)標識SMNの免疫組織化学染色切片(40倍)

図1. Proteintech社のSMN2抗体は、SMA財団のSMN ELISAキットの開発に使用された。
写真は脳組織における、抗SMN2抗体(品番:11708-1-AP)標識SMNの免疫組織化学染色切片(40倍)。

使用例

参考文献

  1. Science. 2002; 298(5599):1775–9
  2. Brain Research, 2010; 1338:67–77
  3. Hum Mol Genet. 2000; 9(7):1093–100
  4. J Cell Biol. 2003; 162(5):919–31
  5. J Neurosci. 2006; 26(33):8622–32.
  6. Human Mutation, 2000; 15(3):228–237
  7. Hum Mol Genet. 1999; 8(7):1177–83
  8. Nat Genet, 2003; 34:460–463
  9. Nat Genet. 1997;16(3):265–9
  10. PLoS One. 2011;6(8):e24269

ウサギ ポリクローナル SMN 抗体

リコンビナント全長ヒトSMNタンパク質に対して作製された抗体です。SMNタンパク質の全てのアイソフォームを認識します。

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Human (Rabbit) Unlabeled詳細データ PGI 11708-1-AP 150 UL
¥64,000

[関連商品]マウス モノクローナル SMN 抗体

ヒト SMN アミノ酸171-189に対して作製された抗体です。ペプチドによる阻害実験で、本抗体を抗原ペプチドとプレブロッキングすると、抗原結合が阻害されることが示されています。さらに、検証実験によりこの抗体はマウスSMNと交差反応しないことが確認されています。

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Human (Mouse) Unlabeled, 2C6D9詳細データ PGI 60154-1-IG 150 UL
¥64,000

[関連商品]ウサギ ポリクローナル SMN 抗体

ほぼ完全長タンパク質の抗原である、SMN アミノ酸1-282 に対して作製された抗体です。この抗体は、ELISA、ウエスタンブロット、免疫組織化学、免疫蛍光法にご使用いただけます。また、免疫沈降法にも最適です。

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Human (Rabbit) Unlabeled詳細データ PGI 20451-1-AP 150 UL
¥64,000

[関連]ヒト SMN 測定ELISAキット

◆◇ 国内在庫あります!最短翌日お届け、一次抗体通常サイズ ◇◆

プロテインテック社抗体全商品、国内在庫あります!

◆◇ お求めやすい¥29,000!タグ抗体・コントロール抗体 ◇◆

◆◇ 優れた活性・安定性のリコンビナントタンパク質 Humankine® ◇◆

◆◇ 毒劇物非該当・冷蔵保管が便利!扱いやすいELISAキット ◇◆

Proteintech(プロテインテック)のELISAキット

商品は「研究用試薬」です。人や動物の医療用・臨床診断用・食品用としては使用しないように、十分ご注意ください。

お問い合わせ


商品検索

商品情報

サポート情報

メーカー・代理店一覧

企業情報

関連サイト


© COSMO BIO