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主に筋萎縮性側索硬化症(ALS)、前頭側頭葉変性症(FTLD) 研究に TDP-43 のリン酸化抗体

筋萎縮性側索硬化症(ALS)や前頭側頭葉変性症(FTLD) 研究に有用なTDP-43 リン酸化抗体を販売しております。

「筋萎縮性側索硬化症 (ALS) および前頭側頭葉変性症 (FTLD)の病理学的特徴であるTDP-43の同定、および神経変性疾患の研究」が評価され、東京都医学総合研究所脳・神経科学研究分野長長谷川成人先生がクラリベイト引用栄誉賞(Citation Laureate) 2022を受賞されました。

クラリベイト引用栄誉賞について

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背景

TDP-43とは？

TDP-43 (TAR DNA-binding Protein of 43kDa) は414 アミノ酸からなる核タンパク質の一種で、ユビキチン陽性封入体を伴う前頭側頭葉変性症（FTLD-U）および筋萎縮性側索硬化症（ALS）等の神経疾患において、変性する神経細胞やグリア細胞内に蓄積することが報告されています。

その後の研究により、患者細胞内に蓄積するTDP-43 はそのC末端領域の複数の部位(Ser403, Ser404, Ser409, Ser410 など) が異常リン酸化を受けていることが明らかとなりました。正常TDP-43 と病気で出現する異常TDP-43 を区別することができるため、神経病理診断、病態を再現する細胞モデルや動物モデルの評価等に広く使われています。リン酸化に関わらずTDP-43 のN 末端、C 末端を認識する抗体( 非リン酸化TDP-43 抗体) と合わせて使用されることもお薦めします。

神経変性疾患マーカー抗体

認知症、神経難病の異常病変を検出する新規抗体
- 対象疾患はアルツハイマー病、パーキンソン病、ALS、タウオパチーなど -

アルツハイマー病やパーキンソン病に代表される「神経変性疾患」は、高齢化社会といわれる現在において急増の一途をたどり、深刻な社会問題になってきました。また近年、神経難病の筋萎縮性側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS) についても新規原因遺伝子の発見が相次ぎ、その病態解明に関する研究ニーズも高まっています。これら一連の疾患では特定のタンパク質が凝集、蓄積することによって神経毒性をきたし、病変の原因となることが示唆されていますが、その発症、進行メカニズムは未だ不明であり、神経病理診断、実験モデルの構築、治療薬探索、治療法開発のため有用なバイオマーカーが望まれています。

コスモ・バイオ抗体ブランド「CAC（Cosmobio Antibody Collection）」では、これまでにALS の原因タンパク質TDP-43 の異常リン酸化検出用抗体をエントリーしていますが、新たに同疾患の関連が示唆される「C9orf72 遺伝子のリピート配列翻訳産物」に対する抗体、そして近年論文発表された新規「4R-tau」特異抗体の販売を開始致しました。

ご提供者：東京都医学総合研究所脳・神経科学研究分野長長谷川成人先生

神経変性疾患マーカー抗体

使用例

FTLU-UおよびALSの組織抽出液におけるウェスタンブロット解析（品番：TIP-PTD-P01）

参考文献

1.　Inukai Y, Nonaka T, Arai T, et al. Abnormal phosphorylation of Ser409/410 of TDP-43 in FTLD-U and ALS. FEBS Lett. 582, 2899-2904, 2008
2.　Hasegawa M, Arai T, Nonaka T, Kametani F, Yoshida M, Hashizume Y, Beach TG, Buratti E, Baralle F, Morita M, Nakano I, Oda T, Tsuchiya K, Akiyama H. Phosphorylated TDP-43 in frontotemporal lobar degeneration and amyotrophic lateral sclerosis. Ann Neurol. 2008 Jun 10;64(1):60-70.

TDP-43 のリン酸化抗体

品名	メーカー	品番	包装	希望販売価格
Anti TDP-43, phospho Ser409/410, Human (Rabbit) Unlabeled	CAC	TIP-PTD-P07	100 UL	￥50,000
Anti TDP-43, phospho Ser410, Human (Rabbit) Unlabeled	CAC	TIP-PTD-P04	100 UL	￥50,000
Anti TDP-43, phospho Ser409, Human (Rabbit) Unlabeled	CAC	TIP-PTD-P03	100 UL	￥50,000
Anti TDP-43, phospho Ser409/410, Human (Mouse) Unlabeled, 11-9	CAC	TIP-PTD-M01A	100 UL	￥50,000

製品使用文献：

品番：TIP-PTD-P05　Anti TDP-43, phospho Ser403/404　▼

著者	Igaz LM, et al.
雑誌名（PubMed ID）	J Clin Invest. (2011) 121: 726-38. (PMID: 21206091)
タイトル	Dysregulation of the ALS-associated gene TDP-43 leads to neuronal death and degeneration in mice.
適用	IHC
動物種	Mouse

著者	Li HY, et al.
雑誌名（PubMed ID）	PLoS One. (2011) 6: e23075. (PMID: 21850253)
タイトル	Hyperphosphorylation as a defense mechanism to reduce TDP-43 aggregation.
適用	ICC
動物種	Mouse

著者	Suárez-Calvet M, et al,
雑誌名（PubMed ID）	J Neurol Neurosurg Psychiatry. (2014) 85: 684-91. (PMID: 24309270 )
タイトル	Plasma phosphorylated TDP-43 levels are elevated in patients with frontotemporal dementia carrying a C9orf72 repeat expansion or a GRN mutation.
適用	IHC
動物種	Human

著者	Xu YF, et al.
雑誌名（PubMed ID）	J Neurosci. (2010) 30: 10851-9. (PMID: 20702714 )
タイトル	Wild-type human TDP-43 expression causes TDP-43 phosphorylation, mitochondrial aggregation, motor deficits, and early mortality in transgenic mice.
適用	IHC
動物種	Mouse

品番：TIP-PTD-P03　Anti TDP-43, phospho Ser409 ▼

主に筋萎縮性側索硬化症(ALS)、前頭側頭葉変性症(FTLD) 研究に TDP-43 のリン酸化抗体