記事ID ： 34286

セルピン病であるα1-アンチトリプシン欠損症の研究に α1-アンチトリプシン

メーカー名：Hycult Biotech (Former Hycult biotechnology)

Hycult Biotech社ではα1-アンチトリプシン欠損症研究用にELISAやユニークな抗体を提供しています。

背景

α1-アンチトリプシンはプロテアーゼを阻害する能力で知られているセリンプロテアーゼ阻害剤 (セルピン) スーパーファミリーのメンバーで、血中に最も豊富に存在するプロテアーゼ阻害剤です。主に好中球から放出される酵素、特に好中球エラスターゼ、プロテイナーゼ3、カテプシンGをターゲットにしています。セルピン病はセルピンファミリーメンバーのポリマー化や細胞内保持によって特徴づけられるコンフォメーション病です。最も代表的なセルピン病は α1-アンチトリプシン欠損症で、Z型遺伝子変異 (Glu342Lys) がよく知られています。この重篤な常染色体優性疾患は、立体配座転移を受けたタンパク質が肝細胞内に規則的なポリマーを形成します。このポリマーの蓄積により、血中α1-トリプシンレベルが低下し、慢性的な組織破壊が起こります。特に肺気腫につながる肺組織の分解を引き起こします。さらに、肝細胞のポリマーの蓄積は新生児肝炎、肝硬変、肝細胞がんなどの肝疾患を引き起こします。

■ ELISA

【特長】

ストリップタイププレートを採用したサンドイッチELISA
交差性：ヒト (ウマ・マウス・ブタ・ラットに交差しない)
テストサンプル：血清、血漿、尿、喀痰
測定範囲：1.6 to 100 ng/mL
検出限界：1.6 ng/mL

【構成内容】

洗浄バッファー
希釈バッファー
スタンダード
ビオチン標識トレーサー (検出抗体)
ストレプトアビジン-ペルオキダーゼ
TMB基質
停止液
抗体コート済み12マイクロタイターストリップ
CoA
マニュアル
データ収集シート

品名	メーカー	品番	包装	希望販売価格
α-1-antitrypsin ELISA kit, Human	HCB	HK387-01	1*96 WELL	￥191,400
α-1-antitrypsin ELISA kit, Human	HCB	HK387-02	2*96 WELL	￥308,000

■ 抗体

【特長】

	品番HM2358-500UG 品番HM2358-100UG 品番HM2358-20UG	品番HM2289-500UG 品番HM2289-100UG 品番HM2289-20UG	品番HP9063-100UG 品番HP9063-20UG
種由来	ヒト	ヒト	ヒト
免疫動物	マウス IgG2a	マウス IgG1	ヤギ IgG
免疫原	PI*ZZホモ接合体の血漿から精製した単量体Zα1-アンチトリプシン	PI*Zホモ接合体の血漿から精製したα1-アンチトリプシンから調製したZα1-アンチトリプシンポリマー	ドナー血漿から精製した単量体Z α1-アンチトリプシン
クローン	3C11	2C1	-
精製	プロテインG	プロテインG	プロテインG
適用	IA、WB	IA、IF、IP、IHC (P)、WB	IA、WB
データ例
データ例	～60 kDa の位置にバンドを示す単量体α1-アンチトリプシン (0.5 µg) のWB図。	濃度別Zα1アンチトリプシンポリマーライセートのWB図。レーン1：1 µg/mL、レーン2：2 µg/mL、レーン3：4 µg/mL	～60 kDa の位置にバンドを示す単量体α1-アンチトリプシン (0.5 µg) のWB図。

品名	メーカー	品番	包装	希望販売価格
Anti α-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 3C11	HCB	HM2358-20UG	20 UG	￥28,600
Anti α-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 3C11	HCB	HM2358-100UG	100 UG	￥108,900
Anti Alpha-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 3C11	HCB	HM2358-500UG	500 UG	￥266,200
Anti Alpha-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 2C1	HCB	HM2289-20UG	20 UG	￥28,600
Anti Alpha-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 2C1	HCB	HM2289-100UG	100 UG	￥97,900
Anti Alpha-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 2C1	HCB	HM2289-500UG	500 UG	￥266,200
Anti α-1 antitrypsin, Human (Goat)	HCB	HP9063-20UG	20 UG	￥28,600
Anti α-1 antitrypsin, Human (Goat)	HCB	HP9063-100UG	100 UG	￥97,900