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記事ID : 34286
研究用

セルピン病であるα1-アンチトリプシン欠損症の研究にα1-アンチトリプシン

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HCB社ではα1-アンチトリプシン欠損症研究用にELISAやユニークな抗体を提供しています。

背景

α1-アンチトリプシンはプロテアーゼを阻害する能力で知られているセリンプロテアーゼ阻害剤 (セルピン) スーパーファミリーのメンバーで、血中に最も豊富に存在するプロテアーゼ阻害剤です。主に好中球から放出される酵素、特に好中球エラスターゼ、プロテイナーゼ3、カテプシンGをターゲットにしています。セルピン病はセルピンファミリーメンバーのポリマー化や細胞内保持によって特徴づけられるコンフォメーション病です。最も代表的なセルピン病は α1-アンチトリプシン欠損症で、Z型遺伝子変異 (Glu342Lys) がよく知られています。この重篤な常染色体優性疾患は、立体配座転移を受けたタンパク質が肝細胞内に規則的なポリマーを形成します。このポリマーの蓄積により、血中α1-トリプシンレベルが低下し、慢性的な組織破壊が起こります。特に肺気腫につながる肺組織の分解を引き起こします。さらに、肝細胞のポリマーの蓄積は新生児肝炎、肝硬変、肝細胞がんなどの肝疾患を引き起こします。

■ ELISA

α1-アンチトリプシン欠損症研究用ELISA

【特長】

  • ストリップタイププレートを採用したサンドイッチELISA
  • 交差性:ヒト (ウマ・マウス・ブタ・ラットに交差しない)
  • テストサンプル: 血清、血漿、尿、喀痰
  • 測定範囲:1.6 to 100 ng/mL
  • 検出限界:1.6 ng/mL

【構成内容】

  • 洗浄バッファー
  • 希釈バッファー
  • スタンダード
  • ビオチン標識トレーサー (検出抗体)
  • ストレプトアビジン-ペルオキダーゼ
  • TMB基質
  • 停止液
  • 抗体コート済み12マイクロタイターストリップ
  • CoA
  • マニュアル
  • データ収集シート
品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
α-1-antitrypsin ELISA kit, Human詳細データ HCB HK387-01 1*96 WELL
¥129,000
α-1-antitrypsin ELISA kit, Human詳細データ HCB HK387-02 2*96 WELL
¥208,000

■ 抗体

【特長】

  品番HM2358-IA
品番HM2358
品番HM2289-IA
品番HM2289
品番HP9063
種由来 ヒト ヒト ヒト
免疫動物 マウス IgG2a マウス IgG1 ヤギ IgG
免疫原 PI*ZZホモ接合体の血漿から精製した単量体Zα1-アンチトリプシン PI*Zホモ接合体の血漿から精製したα1-アンチトリプシンから調製したZα1-アンチトリプシンポリマー ドナー血漿から精製した単量体Z α1-アンチトリプシン
クローン 3C11 2C1 -
精製 プロテインG プロテインG プロテインG
適用 IA、WB IA、IF、IP、IHC (P)、WB IA、WB
データ例 α1-アンチトリプシン欠損症研究用抗体 データ例(品番HM2358-IA、HM2358) α1-アンチトリプシン欠損症研究用抗体 データ例(品番HM2289-IA、HM2289) α1-アンチトリプシン欠損症研究用抗体 データ例(品番HP9063)
〜60 kDa の位置にバンドを示す単量体α1-アンチトリプシン (0.5 µg) のWB図。 濃度別Zα1アンチトリプシンポリマーライセートのWB図。
レーン1:1 µg/mL、レーン2:2 µg/mL、レーン3:4 µg/mL
〜60 kDa の位置にバンドを示す単量体α1-アンチトリプシン (0.5 µg) のWB図。
品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti Alpha-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 3C11詳細データ HCB HM2358-500UG 500 UG
¥228,000
Anti α-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 3C11詳細データ HCB HM2358-100UG 100 UG
¥77,000
Anti Alpha-1-antitrypsin詳細データ HCB HM2289-500UG 500 UG
¥204,000
Anti Alpha-1-antitrypsin, Human (Mouse) , 2C1詳細データ HCB HM2289-100UG 100 UG
¥69,000
Anti α-1 antitrypsin, Human (Goat) 詳細データ HCB HP9063-100UG 100 UG
¥65,000

商品は「研究用試薬」です。人や動物の医療用・臨床診断用・食品用としては使用しないように、十分ご注意ください。

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