代謝型グルタミン酸レセプターと脆弱X精神遅滞タンパク質

Science Signaling, 5 February 2008
Vol. 1, Issue 5, p. pe6
[DOI: 10.1126/scisignal.15pe6]

Jennifer A. Ronesi1 and Kimberly M. Huber^1*

¹Department of Neuroscience, University of Texas Southwestern Medical Center, Dallas, TX 75390, USA.
*Corresponding author. Department of Neuroscience, UT Southwestern Medical Center, 5323 Harry Hines Boulevard, NA4.118, Dallas, TX 75390?9011, USA; e-mail, kimberly.huber@utsouthwestern.edu

要約 : 脆弱X症候群（FXS）の精神発達遅滞は、RNA結合タンパク質の脆弱X精神遅滞タンパク質（FMRP）の機能喪失変異が原因である。FXS患者または動物モデルにおけるこれまでの研究により、代謝型グルタミン酸受容体（mGluR）に誘導されるシナプス可塑性や樹状突起棘（スパイン）構造の変化が見いだされている。FMRPの標的である複数のメッセンジャーRNA（mRNA）の翻訳は、シナプスのmGluRにより調節されている。本稿では、FMRPはmGluRにより活性化されるタンパク質合成をどのように調節し、その次にタンパク質合成に依存するシナプス可塑性をどのように調節するのかについての一つの作業モデルに、いくつかの研究から得られたデータを組み入れる。シナプスにおけるFMRPの複雑な機能を理解することにより、精神発達遅滞の神経生物学的基礎をより深く理解することができるようになると考えられる。