ラミンA/Cとは?
ラミンA/C(Lamin A/C)は、別名 LMNA、FPL、LFP、EMD2、FPLD、HGPS、LDP1、LMN1としても知られます。
ラミンファミリーは、マトリックスを構成するタンパク質であり、進化上、高度に保存されています。有糸分裂の間、ラミンタンパク質がリン酸化されることによって、ラミナマトリックス構造は可逆的に分解されることが知られています。ラミンタンパク質は核安定性、クロマチン構造および遺伝子発現に関与していると考えられています。ラミンA/C発現の欠如は、未分化状態の胚性幹細胞の新規マーカーとしての可能性が示唆されており、ラミンA/Cの発現は分化初期の指標であることが示されています(PMID:16179429)。
ラミンA/C遺伝子の突然変異は、Emery-Dreifuss 型筋ジストロフィー、家族性部分型リポジストロフィー(FPL:familial partial lipodystrophy)、肢帯型筋ジストロフィー(LGMD:limb girdle muscular dystrophy)、拡張型心筋症、シャルコー・マリー・トゥース病(Charcot-Marie-Tooth disease)、およびハッチンソン・ギルフォード・プロジェリア症候群(Hutchinson-Gilford progeria syndrome)を引き起こします。本タンパク質は、選択的スプライシングによって生じる、74kDa、65kDa、70kDaおよび64kDaの分子量を持つ4つの異なるアイソフォームを発現します。
本抗体(10298-1-AP)は、ラミンA/Cの4つのアイソフォームを認識します。
■ Proteintech Group(プロテインテック)とは?
Proteintech Group, Inc. 社は、2001年に設立された抗体製造メーカーです。現在までに、米国本社の他、英国、中国、ドイツ、フランス、シンガポール等で支社を展開し、各国で様々なマーカー抗体、タンパク質研究用試薬を供給しています。国内におけるテクニカルサポート等は、2016年より株式会社プロテインテック・ジャパン(www.ptglab.co.jp
)が担当しています。
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