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記事ID : 12416
研究用

脊髄性筋萎縮症(SMA)に関連する遺伝子産物を検出 SMN 抗体

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SMN 抗体(anti SMN antibody)は、SMN タンパク質を検出するウサギポリクローナル抗体です。

国内在庫あり小包装あり交換保証付き

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背景

SMN タンパク質とは?

SMN1遺伝子にコードされる生存運動ニューロン(SMN:Survival of Motor Neuron)タンパク質は、スプライソソームの必須成分である、核内低分子リボ核タンパク質粒子(snRNPs: スナープス)の会合に関与しています[1]。SMN1遺伝子の欠損は、遺伝子スプライシングの広範囲にわたる異常を引き起こします。中でも、脊髄運動ニューロンは特に異常が起きやすいようです[2]。また、このタンパク質は、転写制御[3]や細胞ダイナミクス[4-5]にも機能しています。

健康においてSMN1が重要であることは、先天性突然変異や遺伝子欠損の症状が、明確に示しています[6]。これらの変異は、運動ニューロンの喪失、筋萎縮及び筋力低下を特徴とする遺伝性の神経筋疾患である、脊髄性筋萎縮症(SMA)を引き起こします。

ヒトはSMN1のほかにも、SMN遺伝子の「バックアップ」コピーを持っています。非常によく似たSMN2です。しかし、問題なのは、SMN2の一つのコピーから作られる機能性タンパク質の量は、SMN1よりもかなり少ない、ということです。どちらの遺伝子も同じゲノム領域に存在し、一つのアミノ酸を除いて99.9%同じですが、SMN2には、配列中にCからTへの塩基転移が一つあります[7]。この小さな変化によって、エクソン7を除いた選択的スプライシングパターンが促進されます。その結果、不安定ではあるけれども部分的に機能する、SMNの切断型であるSMNΔ7が生成されます[8]。

脊髄性筋萎縮症(SMA)は発症の年齢や重症度が多様化しており、乳幼児期の呼吸困難による死亡から、年長の小児や若年成人でみられる多少管理しやすい症状まで、広範囲にわたります。それぞれSMN2のコピーを複数持っていますが、SMN2はSMN1の欠損を完全に補うことはできません。しかし、SMAの軽症患者は、SMN2のコピーをより多く持っている傾向があります[9]。このことから、予測と予後の両方の目的で、SMN2由来のSMNタンパク質の量を測定するアッセイの開発が進められてきました。また、このアッセイは、患者のSMN2コピーからの機能性SMNの産生改善を目的とする、将来のSMA治療の有効性の評価に利用できる可能性があります。

■ Proteintech Group(プロテインテック)とは?

Proteintech Group, Inc.(プロテインテック)社は、2001年に設立された抗体製造メーカーです。現在までに、米国本社の他、英国、中国、ドイツ、フランス、シンガポール等で支社を展開し、各国で様々なマーカー抗体、タンパク質研究用試薬を供給しています。国内におけるテクニカルサポート等は、2016年より株式会社プロテインテック・ジャパン(www.ptglab.co.jp 外部リンク)が担当しています。

  • 全てオリジナル商品:自社ラボで製造、検証済み(購入後1年間の交換保証付き)
  • 数多くの評判:国内・海外における累計109,200報以上の論文使用実績(2024年6月現在)
  • 迅速な納期:約15,500品目を当社倉庫に国内在庫!
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プロテインテックは「日本で成長している抗体サプライヤー」

プロテインテックとChromoTek(クロモテック、ドイツ)は、引用数ランキング付の抗体検索サイトを運営する英国「CiteAb 外部リンク」が主催の「2022 CiteAb Awards」において「Researchers' choice(研究者の選択)外部リンク」部門と「Environmental Initiative of the Year(今年の環境イニシアチブ)外部リンク」部門でそれぞれ受賞者として選出されました。優れた品質およびカスタマーサービス、環境への取り組みが高く評価されています。

また「Which suppliers should you watch in the Japanese antibody market?(日本の抗体市場で注目すべきサプライヤーは?)外部リンク」のブログ記事で、近年発表された論文中の製品引用数を根拠にプロテインテックが「日本で成長している抗体サプライヤー」として「注目に値するシェアの拡大・急上昇」を見せていると言及されています。以下のリンクから、プロテインテックの主なカテゴリー製品をご覧いただけます。

 

特長

■ ポリクローナル抗体
商品名SMN 抗体(Anti SMN antibody)
品番11708-1-AP 外部リンク
タイプウサギポリクローナル
交差種ヒト、マウス、ラット
アプリケーションWB(ウェスタンブロット)、IP(免疫沈降)、IHC(免疫組織化学)、IF(免疫蛍光染色)、ELISA
標識非標識
別名 C BCD541, Component of gems 1, Gemin 1, SMN, SMN1, SMN1,SMN, SMN2, SMNC, SMNT, Survival motor neuron protein
GeneID
(遺伝子データベース情報)
6607 外部リンク
抗原ヒト SMN2 組換えタンパク質(品番:Ag2260 外部リンク
アイソタイプIgG
バッファーPBS with 0.1% sodium azide and 50% glycerol pH 7.3.
精製方法Antigen affinity purification
KD/KO 検証KDまたはKOサンプルによる特異性検証済み
保存方法

SMNアッセイの開発に使用されたProteintech社の抗SMN抗体

ニューヨークの脊髄性筋萎縮症(SMA)財団の研究者は、Proteintech社の抗SMN抗体(品番:11708-1-AP)を使用して、血清サンプルから生存運動ニューロン(SMN)タンパク質のレベルを測定するサンドイッチELISAキットを開発しました[10]。キットを開発した研究者は、いくつかの企業から選択した抗体をテストし、Proteintech社のSMN抗体 11708-1-AP が、他と比較して「スタンダードタンパク質に対して4倍高いリアクタンス」を持つことを見つけました。

キット開発の先頭に立つ科学者であるコバヤシ博士は、「11708-1-AP を使用すると、他の抗体の約1/4の濃度で、リコンビナントSMN抗原に結合することがわかりました。この抗体によってアッセイの感度が大幅に向上し、快適なELISAで、確実で信頼性のある結果が得られます。」と言っています。

他のグループも、実験室で役立つSMNアッセイを開発しています。しかし、コバヤシ博士は、SMA財団が開発したELISAキットが臨床分野で有利な理由を、次のように説明しています。

「このELISAは、全ての製品が確実で再現性のある結果を生み出すことができるように、品質管理に力を入れています。また、このアッセイは、ヒトとマウスどちらの細胞や組織でも、in vitroin vivoの様々な使用例があり、有用であることが示されています。」

SMN抗体 11708-1-AP を薦めますか?
「この抗体は使いやすいし、一つのエピトープに結合しているように思えます。そこが他の市販されているSMN抗体と異なります。特に、SMNアッセイそれ自体を探求している研究者にお薦めします。」

使用例

■ SMN ポリクローナル抗体(品番:11708-1-AP)

抗SMN2抗体(品番:11708-1-AP)標識SMNの免疫組織化学染色切片(40倍)

図1. Proteintech社のSMN2抗体は、SMA財団のSMN ELISAキットの開発に使用された。
写真は脳組織における、抗SMN2抗体(品番:11708-1-AP)標識SMNの免疫組織化学染色切片(40倍)。

■ 全ての評価データはこちらから閲覧できます

参考文献
  1. Science. 2002; 298(5599):1775–9
  2. Brain Research, 2010; 1338:67–77
  3. Hum Mol Genet. 2000; 9(7):1093–100
  4. J Cell Biol. 2003; 162(5):919–31
  5. J Neurosci. 2006; 26(33):8622–32.
  6. Human Mutation, 2000; 15(3):228–237
  7. Hum Mol Genet. 1999; 8(7):1177–83
  8. Nat Genet, 2003; 34:460–463
  9. Nat Genet. 1997;16(3):265–9
  10. PLoS One. 2011;6(8):e24269

SMN 抗体

■ ポリクローナル抗体(20 UL包装の トライアルサイズ 外部リンク あります。150 UL包装は国内在庫あり※
リコンビナント全長ヒトSMNタンパク質に対して作製された抗体です。SMNタンパク質の全てのアイソフォームを認識します。

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Trial Size: 20 UL, Human (Rabbit) Unlabeled詳細データ PGI 11708-1-AP 20 UL
¥23,000
Anti SMN, Human (Rabbit) Unlabeled詳細データ PGI 11708-1-AP 150 UL
¥67,000

※ 国内在庫[あり/なし]の最新状況は、↑  品名  クリック先ページ  当社在庫  の表示をご確認ください。タイミングによって[入荷予定あり/当社在庫なし]の場合があります。

[関連]SMN 抗体

■ ポリクローナル抗体(20 UL包装の トライアルサイズ 外部リンク あります。150 UL包装は国内在庫あり※
ほぼ完全長タンパク質の抗原である、SMN アミノ酸1-282 に対して作製された抗体です。この抗体は、ELISA、ウエスタンブロット、免疫組織化学、免疫蛍光法にご使用いただけます。また、免疫沈降法にも最適です。

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Trial Size: 20 UL, Human (Rabbit) Unlabeled詳細データ PGI 20451-1-AP 20 UL
¥23,000
Anti SMN, Human (Rabbit) Unlabeled詳細データ PGI 20451-1-AP 150 UL
¥67,000

※ 国内在庫[あり/なし]の最新状況は、↑  品名  クリック先ページ  当社在庫  の表示をご確認ください。タイミングによって[入荷予定あり/当社在庫なし]の場合があります。

[関連]SMN (Human-Specific) 抗体

■ モノクローナル抗体(20 UL包装の トライアルサイズ 外部リンク あります。150 UL包装は国内在庫あり※
ヒト SMN アミノ酸171-189に対して作製された抗体です。ペプチドによる阻害実験で、本抗体を抗原ペプチドとプレブロッキングすると、抗原結合が阻害されることが示されています。さらに、検証実験によりこの抗体はマウスSMNと交差反応しないことが確認されています。

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Trial Size: 20 UL, Human (Mouse) Unlabeled, 2C6D9詳細データ PGI 60154-1-IG 20 UL
¥23,000
Anti SMN, Human (Mouse) Unlabeled, 2C6D9詳細データ PGI 60154-1-IG 150 UL
¥67,000

※ 国内在庫[あり/なし]の最新状況は、↑  品名  クリック先ページ  当社在庫  の表示をご確認ください。タイミングによって[入荷予定あり/当社在庫なし]の場合があります。

[関連]SMN (Human,Mouse,Rat) 抗体

■ モノクローナル抗体(20 UL包装の トライアルサイズ 外部リンク あります。150 UL包装は国内在庫あり※

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Trial Size: 20 UL, Human (Mouse) Unlabeled, 3C10B5詳細データ PGI 60154-2-IG 20 UL
¥23,000
Anti SMN, Human (Mouse) Unlabeled, 3C10B5詳細データ PGI 60154-2-IG 150 UL
¥67,000

※ 国内在庫[あり/なし]の最新状況は、↑  品名  クリック先ページ  当社在庫  の表示をご確認ください。タイミングによって[入荷予定あり/当社在庫なし]の場合があります。

[関連]蛍光標識SMN (Human,Mouse,Rat) 抗体

■ 蛍光標識モノクローナル抗体

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Human (Mouse) CoraLite(R) 488, 3C10B5詳細データ PGI CL488-60154 100 UL
¥83,000
Anti SMN, Human (Mouse) CoraLite(R) 594, 3C10B5詳細データ PGI CL594-60154 100 UL
¥84,000

[関連]蛍光標識SMN (Human-Specific) 抗体

■ 蛍光標識モノクローナル抗体

品名 メーカー 品番 包装 希望販売価格
Anti SMN, Human (Mouse) CoraLite(R) 647, 2C6D9詳細データ PGI CL647-60154 100 UL
¥83,000

[関連]SMN-Exon7 抗体

[関連]ヒト SMN 測定ELISAキット

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商品は「研究用試薬」です。人や動物の医療用・臨床診断用・食品用としては使用しないように、十分ご注意ください。

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