脊髄性筋萎縮症（SMA）に関連する遺伝子産物を検出 SMN 抗体

SMN 抗体（anti SMN antibody）は、SMN タンパク質を検出するウサギポリクローナル抗体です。

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SMN タンパク質とは?

SMN1遺伝子にコードされる生存運動ニューロン（SMN：Survival of Motor Neuron）タンパク質は、スプライソソームの必須成分である、核内低分子リボ核タンパク質粒子（snRNPs： スナープス）の会合に関与しています[1]。SMN1遺伝子の欠損は、遺伝子スプライシングの広範囲にわたる異常を引き起こします。中でも、脊髄運動ニューロンは特に異常が起きやすいようです[2]。また、このタンパク質は、転写制御[3]や細胞ダイナミクス[4-5]にも機能しています。

健康においてSMN1が重要であることは、先天性突然変異や遺伝子欠損の症状が、明確に示しています[6]。これらの変異は、運動ニューロンの喪失、筋萎縮及び筋力低下を特徴とする遺伝性の神経筋疾患である、脊髄性筋萎縮症（SMA）を引き起こします。

ヒトはSMN1のほかにも、SMN遺伝子の「バックアップ」コピーを持っています。非常によく似たSMN2です。しかし、問題なのは、SMN2の一つのコピーから作られる機能性タンパク質の量は、SMN1よりもかなり少ない、ということです。どちらの遺伝子も同じゲノム領域に存在し、一つのアミノ酸を除いて99.9%同じですが、SMN2には、配列中にCからTへの塩基転移が一つあります[7]。この小さな変化によって、エクソン7を除いた選択的スプライシングパターンが促進されます。その結果、不安定ではあるけれども部分的に機能する、SMNの切断型であるSMNΔ7が生成されます[8]。

脊髄性筋萎縮症（SMA）は発症の年齢や重症度が多様化しており、乳幼児期の呼吸困難による死亡から、年長の小児や若年成人でみられる多少管理しやすい症状まで、広範囲にわたります。それぞれSMN2のコピーを複数持っていますが、SMN2はSMN1の欠損を完全に補うことはできません。しかし、SMAの軽症患者は、SMN2のコピーをより多く持っている傾向があります[9]。このことから、予測と予後の両方の目的で、SMN2由来のSMNタンパク質の量を測定するアッセイの開発が進められてきました。また、このアッセイは、患者のSMN2コピーからの機能性SMNの産生改善を目的とする、将来のSMA治療の有効性の評価に利用できる可能性があります。

■ Proteintech Group（プロテインテック）とは?

Proteintech Group, Inc.（プロテインテック）社は、2001年に設立された抗体製造メーカーです。現在までに、米国本社の他、英国、中国、ドイツ、フランス、シンガポール等で支社を展開し、各国で様々なマーカー抗体、タンパク質研究用試薬を供給しています。国内におけるテクニカルサポート等は、2016年より株式会社プロテインテック・ジャパン（www.ptglab.co.jp ）が担当しています。

• 全てオリジナル商品：自社ラボで製造、検証済み（購入後1年間の交換保証付き）
• 数多くの評判：国内・海外における累計126,200報以上の論文使用実績（2024年12月現在）
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プロテインテックは「日本で成長している抗体サプライヤー」

プロテインテックとChromoTek（クロモテック、ドイツ）は、引用数ランキング付の抗体検索サイトを運営する英国「CiteAb 」が主催の「2022 CiteAb Awards」において「Researchers' choice（研究者の選択）」部門と「Environmental Initiative of the Year（今年の環境イニシアチブ）」部門でそれぞれ受賞者として選出されました。優れた品質およびカスタマーサービス、環境への取り組みが高く評価されています。

また「Which suppliers should you watch in the Japanese antibody market?（日本の抗体市場で注目すべきサプライヤーは?）」のブログ記事で、近年発表された論文中の製品引用数を根拠にプロテインテックが「日本で成長している抗体サプライヤー」として「注目に値するシェアの拡大・急上昇」を見せていると言及されています。以下のリンクから、プロテインテックの主なカテゴリー製品をご覧いただけます。

抗体&免疫アッセイ サイトカイン・増殖因子 ChromoTek 試薬 

 

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ニューヨークの脊髄性筋萎縮症（SMA）財団の研究者は、Proteintech社の抗SMN抗体（品番：11708-1-AP）を使用して、血清サンプルから生存運動ニューロン（SMN）タンパク質のレベルを測定するサンドイッチELISAキットを開発しました[10]。キットを開発した研究者は、いくつかの企業から選択した抗体をテストし、Proteintech社のSMN抗体 11708-1-AP が、他と比較して「スタンダードタンパク質に対して４倍高いリアクタンス」を持つことを見つけました。

キット開発の先頭に立つ科学者であるコバヤシ博士は、「11708-1-AP を使用すると、他の抗体の約1/4の濃度で、リコンビナントSMN抗原に結合することがわかりました。この抗体によってアッセイの感度が大幅に向上し、快適なELISAで、確実で信頼性のある結果が得られます。」と言っています。

他のグループも、実験室で役立つSMNアッセイを開発しています。しかし、コバヤシ博士は、SMA財団が開発したELISAキットが臨床分野で有利な理由を、次のように説明しています。

「このELISAは、全ての製品が確実で再現性のある結果を生み出すことができるように、品質管理に力を入れています。また、このアッセイは、ヒトとマウスどちらの細胞や組織でも、in vitroとin vivoの様々な使用例があり、有用であることが示されています。」

SMN抗体 11708-1-AP を薦めますか？
「この抗体は使いやすいし、一つのエピトープに結合しているように思えます。そこが他の市販されているSMN抗体と異なります。特に、SMNアッセイそれ自体を探求している研究者にお薦めします。」

■ SMN ポリクローナル抗体（品番：11708-1-AP）

図1. Proteintech社のSMN2抗体は、SMA財団のSMN ELISAキットの開発に使用された。
写真は脳組織における、抗SMN2抗体（品番：11708-1-AP）標識SMNの免疫組織化学染色切片（40倍）。

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