脊髄性筋萎縮症（SMA）に関連する遺伝子産物を検出 SMN 抗体

SMN 抗体（anti SMN antibody）は、SMN タンパク質を検出するウサギポリクローナル抗体です。

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SMN タンパク質とは?

SMN1遺伝子にコードされる生存運動ニューロン（SMN：Survival of Motor Neuron）タンパク質は、スプライソソームの必須成分である、核内低分子リボ核タンパク質粒子（snRNPs： スナープス）の会合に関与しています[1]。SMN1遺伝子の欠損は、遺伝子スプライシングの広範囲にわたる異常を引き起こします。中でも、脊髄運動ニューロンは特に異常が起きやすいようです[2]。また、このタンパク質は、転写制御[3]や細胞ダイナミクス[4-5]にも機能しています。

健康においてSMN1が重要であることは、先天性突然変異や遺伝子欠損の症状が、明確に示しています[6]。これらの変異は、運動ニューロンの喪失、筋萎縮及び筋力低下を特徴とする遺伝性の神経筋疾患である、脊髄性筋萎縮症（SMA）を引き起こします。

ヒトはSMN1のほかにも、SMN遺伝子の「バックアップ」コピーを持っています。非常によく似たSMN2です。しかし、問題なのは、SMN2の一つのコピーから作られる機能性タンパク質の量は、SMN1よりもかなり少ない、ということです。どちらの遺伝子も同じゲノム領域に存在し、一つのアミノ酸を除いて99.9%同じですが、SMN2には、配列中にCからTへの塩基転移が一つあります[7]。この小さな変化によって、エクソン7を除いた選択的スプライシングパターンが促進されます。その結果、不安定ではあるけれども部分的に機能する、SMNの切断型であるSMNΔ7が生成されます[8]。

脊髄性筋萎縮症（SMA）は発症の年齢や重症度が多様化しており、乳幼児期の呼吸困難による死亡から、年長の小児や若年成人でみられる多少管理しやすい症状まで、広範囲にわたります。それぞれSMN2のコピーを複数持っていますが、SMN2はSMN1の欠損を完全に補うことはできません。しかし、SMAの軽症患者は、SMN2のコピーをより多く持っている傾向があります[9]。このことから、予測と予後の両方の目的で、SMN2由来のSMNタンパク質の量を測定するアッセイの開発が進められてきました。また、このアッセイは、患者のSMN2コピーからの機能性SMNの産生改善を目的とする、将来のSMA治療の有効性の評価に利用できる可能性があります。

■ Proteintech Group（プロテインテック）とは?

Proteintech Group, Inc. 社は、2001年に設立された抗体製造メーカーです。現在までに、米国本社の他、英国、中国、ドイツ、フランス、シンガポール等で支社を展開し、各国で様々なマーカー抗体、タンパク質研究用試薬を供給しています。国内におけるテクニカルサポート等は、2016年より株式会社プロテインテック・ジャパン（www.ptglab.co.jp ）が担当しています。

• 全てオリジナル商品：自社ラボで製造、検証済み（購入後1年間の交換保証付き）
• 数多くの評判：国内・海外における累計193,400報以上の論文使用実績（2026年10月現在）
• 迅速な納期：約24,800品目を当社倉庫に国内在庫

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Proteintechは「世界で評価されている抗体サプライヤー」

Proteintechは、引用数ランキング付き抗体検索サイトを運営する英国の「CiteAb 」が主催する「2026 CiteAb Awards」において「Researchers' choice（研究者が選ぶ抗体サプライヤー）」部門および「ELISA Kit Supplier to Watch（注目のELISA Kitサプライヤー）」部門に選出されました。優れた品質と製品ラインアップに加え、カスタマーサービスや論文引用実績において評価されています。

以下のリンクから、Proteintechの主なカテゴリー製品をご覧いただけます。

抗体&免疫アッセイ サイトカイン VHH抗体 

 

• ［注目製品］ChemBright 抗体標識キット
• ［注目製品］Tyramide Signal Amplification（TSA）検出キット

ニューヨークの脊髄性筋萎縮症（SMA）財団の研究者は、Proteintech社の抗SMN抗体（品番：11708-1-AP）を使用して、血清サンプルから生存運動ニューロン（SMN）タンパク質のレベルを測定するサンドイッチELISAキットを開発しました[10]。キットを開発した研究者は、いくつかの企業から選択した抗体をテストし、Proteintech社のSMN抗体 11708-1-AP が、他と比較して「スタンダードタンパク質に対して４倍高いリアクタンス」を持つことを見つけました。

キット開発の先頭に立つ科学者であるコバヤシ博士は、「11708-1-AP を使用すると、他の抗体の約1/4の濃度で、リコンビナントSMN抗原に結合することがわかりました。この抗体によってアッセイの感度が大幅に向上し、快適なELISAで、確実で信頼性のある結果が得られます。」と言っています。

他のグループも、実験室で役立つSMNアッセイを開発しています。しかし、コバヤシ博士は、SMA財団が開発したELISAキットが臨床分野で有利な理由を、次のように説明しています。

「このELISAは、全ての製品が確実で再現性のある結果を生み出すことができるように、品質管理に力を入れています。また、このアッセイは、ヒトとマウスどちらの細胞や組織でも、in vitroとin vivoの様々な使用例があり、有用であることが示されています。」

SMN抗体 11708-1-AP を薦めますか？
「この抗体は使いやすいし、一つのエピトープに結合しているように思えます。そこが他の市販されているSMN抗体と異なります。特に、SMNアッセイそれ自体を探求している研究者にお薦めします。」

■ SMN ポリクローナル抗体（品番：11708-1-AP）

図1. Proteintech社のSMN2抗体は、SMA財団のSMN ELISAキットの開発に使用された。
写真は脳組織における、抗SMN2抗体（品番：11708-1-AP）標識SMNの免疫組織化学染色切片（40倍）。

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※ 品番末尾：-PBS（キャリアフリー仕様）：BSA・アジ化ナトリウム（防腐剤）不使用。抗体の直接標識（ラベリング）をはじめ、添加物を避けたい各種アッセイ等にもご検討いただけます。  PBS-Only（キャリアフリー）抗体のメリットと活用法 

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※ 品番先頭：MP（マッチド抗体ペア）：本製品は、BSA・アジ化ナトリウム（防腐剤）を含まないキャリアフリー仕様（PBS-Only）の抗体2種セットです。サンドイッチ法やビーズアッセイ等の各種イムノアッセイ構築をはじめ、抗体の直接標識（ラベリング）、複数クローンの比較検討等に幅広くご使用いただけます。  マッチド抗体ペアの概要・一覧はこちらへ 

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